Monika Rać, Krzysztof Safranow, Marta Goschorska, Dariusz Chlubek
Metabolizm bilirubiny, hiperbilirubinemia, żółtaczki
2017-07-19
Metabolizm bilirubiny, hiperbilirubinemia, żółtaczki
Przyczyny żółtaczki są złożone i obejmują zaburzenia mechanizmów dotyczących metabolizmu bilirubiny zarówno w samej wątrobie, jak i poza nią. Przyczyną żółtaczki przedwątrobowej może być nadmierny rozpad erytrocytów lub wzmożona produkcja bilirubiny z prekursorów hemoglobiny. Bilirubina niesprzężona nie jest rozpuszczalna w wodzie i dlatego nie przedostaje się do moczu. Zostaje sprzężona i wydzielona z wątroby do jelit, gdzie wytwarzany jest urobilinogen. Przy znacznej hiperbilirubinemii konieczne jest usunięcie nadmiaru bilirubiny niesprzężonej, ponieważ jest ona związkiem neurotoksycznym. Wzrost stężenia bilirubiny w osoczu może być też wynikiem wrodzonej lub nabytej niewydolności miąższu wątroby w zakresie wychwytywania, sprzęgania i wydzielania bilirubiny. Ze względu na upośledzenie funkcji hepatocytów stwierdza się wzrost stężenia bilirubiny sprzężonej i wolnej oraz znaczny wzrost aktywności AspAT i AlAT w osoczu. Upośledzenie lub blokada odpływu żółci z dróg żółciowych jest objawem pozawątrobowej żółtaczki zastoinowej. Charakterystycznym objawem biochemicznym cholestazy jest uwolnienie do osocza dużej ilości ALP – enzymu związanego z czynnością wydzielniczą wątroby.
Słowa kluczowe: hiperbilirubinemia, żółtaczki, diagnostyka, zespoły metaboliczne
Metabolism of bilirubin, hyperbilirubinemia, jaundice
Causes of jaundice include disorders of the bilirubin metabolism. The cause of jaundice may be an excessive breakdown of red blood cells or increased production of bilirubin from the hemoglobin precursors. Unconjugated bilirubin is insoluble in water and therefore does not enter the urine. It is conjugated and excreted from the liver to the intestine where it is converted to urobilinogen. Given the substantial hyperbilirubinemia it is necessary to remove the excess of unconjugated bilirubin, as it is neurotoxic compound. Increase in bilirubin levels may be the result of congenital or acquired failure of the liver parenchyma uptake and conjugation of bilirubin. Due to the impairment of hepatocytes increased conjugated and free bilirubin and significantly increased AspAT and AlAT activities are found in plasma. Impairment or blocking the outflow of bile from the biliary duct is a symptom of extrahepatic jaundice. A characteristic biochemical marker of cholestasis is high activity of plasma ALP - an enzyme associated with the secretory liver function.
Keywords: hyperbilirubinemia, jaundice, diagnostics, metabolic syndromes
© Farm Pol, 2017, 73(3): 189-196